گلومرولونفریت ممبرانوس

خب دو تا اندام تحتانی این آقا ورم کرده و با فشاری که به مدت 3 ثانیه ایجاد میکنیم روی ساق هر دو پاش فرورفتگی ایجاد میشه که بعد ۱۵ ثانیه فرورفتگی ها برطرف میشه

در واقع اِدِم این آقا از نوع pitting هست

🙋🏻‍♂️فرق اِدِم pitting که فشار میدیم میره داخل با non-pitting چیه؟ توی تشخیص افتراقی ها

👩🏻‍⚕️توی pitting مایع بین سلولی زیاد میشه مثل همین کیس که علت های شایع ش :

Pitting edema:

نارسایی قلبی (CHF)

(این کیس شرح حال سابقه بیماری قلبی نمی‌داد و تنگی نفس فعالیتی مزمن و ارتوپنه به نفع نارسایی قلبی نداشت در معاینه هم JVP برجسته نداشت )

سیروز کبدی

(این کیس شرح حال سیروز کبدی هپاتیت یا مصرف الکل زیاد نمی‌داد زردی و هپاتومگالی هم نداشت)

سندرم نفروتیک

(این کیس شرح حال کف زیاد در ادرار طی دو هفته اخیر میده که به نفع پروتئینوری شدید هست)

اختلالات وریدی (مثل واریس یا ترومبوز ورید عمقی)

(این کیس ادم اندامش دو طرفه هست و در لمس دردناک نیست که اینا به ضرر DVT هست عروق واریسی هم مشاهده نمیشه)

کمبود پروتئین شدید (مثلاً در سوء تغذیه)

(در این کیس علائم سوءجذب نبود و شکایت گوارشی هم نداشت)

مصرف بعضی دارو ها (شایع ترینشون CCB ها مثل آملودیپین مثلا در ترکیب والزومیکس)

(این کیس مصرفشو نداشت)

Non-pitting edema:

کم کاری تیروئید (Myxedema)

لنف ادم (lymphedema) اولیه یا ثانویه (مزمن)

ادم پوستی مزمن ناشی از التهاب یا فیبروز

و…

👩🏻‍⚕️خب پس برای این آقا با توجه به pitting edema که به طور مزمن و در هر دو اندام تحتانی ایجاد شده بررسی های زیر رو انجام دادیم :

نوار و اکو قلب که نارسایی قلبی نداشت

آنزیم های کبدی و سونو کبدی که سیروز کبدی نداشت

سونوگرافی کالرداپلر هر دو اندام تحتانی که لخته دو طرفه تشکیل نشده بود (عدم DVT)

داخل رگ دو تا فشار داریم :

1) فشار هیدرواستاتیک که زیاد بشه پلاسما از رگ خارج و وارد فضای میان بافتی و باعث ادم میشه شرایطی که باعث افزایش فشار هیدرواستاتیک و ادم هر دو اندام تحتانی میشن :

_نارسایی قلبی

_سیروز کبدی با portal hypertension

_انسداد وریدی ناشی از توده مثلا داخل لگن

_ترومبوز ورید عمقی دو طرفه

_انسداد جریان لیمفاوی دوطرفه مثلا بدنبال رادیوتراپی قبلی یا filariasis

2)فشار آنکوتیک داخل رگ که با زیاد شدنش برگشت پلاسما از فضای بین سلولی به داخل رگ بیشتر و متعاقبا اِدِم بیشتر میشه

چیزی که داخل رگ خیلی باعث زیاد شدن فشار انکوتیک میشه پروتئین (مهم ترینش آلبومین) هست و پروتئین، پلاسما رو به سمت خودش جذب میکنه و وقتی یکی پروتئین خونش کم باشه (فشار انکوتیک داخل رگ کم میشه) میل پلاسما برای وارد شدن به داخل رگ از فضای میان بافتی کم و باعث تورم بدن میشه

در واقع :

فشار هیدرواستاتیک = میل خروج پلاسما از رگ

فشار انکوتیک = میل ورود پلاسما به داخل رگ

مواردی که با کاهش فشار انکوتیک باعث ورم میشه :

_بیماری مزمن کبدی (با کاهش ساخت پروتئین توسط کبد)

_سندرم نفروتیک (افزایش دفع پروتئین توسط کلیه)

_سوء جذب با کاهش جذب پروتئین

در معاینه این بیمار :

PR : 78

Spo2 : 98

BP : 150/85

ادم تا اندام فوقانی ش هم داره ولی خفیف تره

سمع ریه رال نداشت(بضرر پلورال افیوژن)

با توجه به شرح حال(ادم+کف زیاد در ادرار) و معاینه با شک به سندرم نفروتیک (علاوه بر بررسی سایر علل ادم ذکر شده در بالا)

ادرار ۲۴ ساعته ش جمع آوری و آنالیز شد و پروتئین دفعیش تو این حجم 12 گرم شده بود!! (بیشتر از 3.5 گرم = سندرم نفروتیک یا همون دفع پروتئین زیاد از کلیه ها)

Harrison :

Nephrotic syndrome classically presents with heavy proteinuria, minimal hematuria, hypoalbuminemia, hypercholesterolemia, edema, and hypertension.

‼️اهمیت تشخیص زودهنگام این سندرم : نارسایی کلیه در صورت عدم تشخیص و درمان مناسب

If left undiagnosed or untreated, some of these syndromes will progressively damage enough glomeruli to cause a fall in GFR, producing kidney failure.

حالا که فهمیدیم این بیمار که ورم کرده دچار سندرم نفروتیک شده باید ببینیم گلومرولونفریت ش اولیه س یا ثانویه

علل شایع گلومرولونفریت ثانویه :

این علل بالا در این کیس ما رد شدن :

آزمایش اتوایمیون منفی (لوپوس رد شد)

Autoimmune screen (ANA, anti – dsDNA antibody,anti – Sm antibody, complement (C3/C4), immunoglobulins, rheumatoid factor

بررسی های بدخیمی نرمال بودن :

Investigations for occult malignancy as symptoms dictate, e.g. faecal occult blood (FOB)/endoscopy, PSA if enlarged prostate on examination

بررسی های عفونی نرمال بودن :

Hepatitis B/C , HIV serology

شرح حال مصرف داروهای ذکر شده در جدول بالا هم نمیدن

بنابراین این بیمار گلومرولونفریت اولیه داره

گلومرولونفریت های اولیه ای که باعث سندرم نفروتیک میشن شامل minimal change GN, membranous GN و FSGS هست که نمونه برداری از کلیه این بیمار انجام شد و نهایتا طبق جواب پاتولوژی تشخیص گلومرولونفریت ممبرانوس داده شد